Prevalence of multiple sclerosis in key cities of Brazil: a study in Passo Fundo, Southern Brazil / Prevalência de esclerose múltipla em cidades-chave do Brasil: um estudo em Passo Fundo, no sul do Brasil

ABSTRACT Background: To improve the comparability of multiple sclerosis (MS) prevalence across Brazilian regions, the Brazilian Committee for Treatment and Research in MS has implemented a standardized approach to assess the prevalence of the disease in five key cities, which were deemed representative of their regions in terms of socio-geographical features and where in-person revision of each case was feasible. Objective: To report the point-prevalence of MS in Passo Fundo, one of the key cities in Southern Brazil. Methods: We sought to identify all MS patients who were living in Passo Fundo on July 1st, 2015. The primary source for case ascertainment was records from the offices of neurologists and neurosurgeons practicing in the city. Multiple secondary sources were used to maximize identification of cases. All patients underwent in-person review of the diagnosis by a panel of neurologists with experience in MS. Results: We identified 52 MS patients living in Passo Fundo on July 1st, 2015. The point-prevalence rate for MS was 26.4/100,000 population (95% confidence interval, 19.7 to 34.6/100,000). Among the MS cases, 42 (80.8%) were female, for a sex ratio of 4.2:1. Forty-six cases (88.5%) were categorized as relapsing-remitting MS, and the remaining 6 cases, as secondary progressive MS (11.5%). Other epidemiological and clinical features were comparable to national and international MS populations. Conclusions: The prevalence of MS in Passo Fundo is one of the highest reported in Brazil so far. Studies in other key Brazilian cities, using the same methodology, are currently being carried out.

RESUMO Introdução: Para melhor comparar a prevalência de esclerose múltipla (EM) nas diferentes regiões do Brasil, o Comitê Brasileiro para Tratamento e Pesquisa em Esclerose Múltipla implementou uma abordagem padronizada para avaliar a prevalência da doença em 5 cidades-chave, consideradas representativas de suas regiões em termos de características sociogeográficas e nas quais seria viável revisar cada caso pessoalmente. Objetivos: Descrever a prevalência pontual de EM em Passo Fundo, uma das cidades-chave, localizada no Sul do Brasil. Métodos: Buscamos identificar todos os pacientes com EM que viviam em Passo Fundo no dia 1( de julho de 2015. A fonte primária para identificação de casos foi os registros de consultórios de neurologistas e neurocirurgiões da cidade. Múltiplas fontes secundárias foram usadas para maximizar a identificação de casos. Todos os pacientes tiveram o diagnóstico revisado pessoalmente por um painel de neurologistas com experiência em EM. Resultados: Identificamos 52 pacientes com EM que viviam em Passo Fundo em 1( de julho de 2015. Assim, a prevalência pontual bruta de EM foi 26,4/100.000 habitantes (intervalo de confiança de 95%, 19,7 a 34,6/100.000). Entre os casos de EM, 42 (80,8%) eram mulheres, (razão de sexos: 4,2:1). Quarenta e seis casos (88,5%) foram categorizados como EM remitente-recorrente, e os 6 casos restantes como EM secundariamente progressiva (11,5%). As demais características epidemiológicas e clínicas foram comparáveis a populações de EM internacionais. Conclusões: A prevalência de EM em Passo Fundo é uma das maiores já relatadas no Brasil. Estudos em outras cidades-chave brasileiras, usando a mesma metodologia, estão em andamento.

Prevalence of multiple sclerosis in key cities of Brazil. A study in Joinville, Southern Brazil / Prevalência de esclerose múltipla em cidades-chave do Brasil. Estudo em Joinville, Sul do Brasil

ABSTRACT Background: The Brazilian Committee for Treatment and Research in Multiple Sclerosis (BCTRIMS) has launched an initiative to determine the prevalence of multiple sclerosis (MS) in Brazil, based on key cities deemed representative of their regions in terms of demographic and environmental features. Objective: To investigate the prevalence rate of MS in Joinville. Methods: We reviewed the medical records of all patients who lived in Joinville and met the 2010 McDonald's diagnostic criteria revised for MS on the prevalence day (March 11, 2016). Potential MS patients included individuals treated by all practicing neurologists in the city and the ones found in patients' association and the database of the Municipal Department of Health. Advertisements about the survey were also broadcast on radio and television. Patients who were not living in Joinville on the prevalence day were excluded. All potential MS patients were invited to an in-person diagnostic review, carried out by a panel of experienced neurologists with special expertise in MS on March 11, 2016. Results: The MS prevalence rate was 13.5 per 100,000 inhabitants (95% confidence interval [95%CI] 12.9-14.0/100,000). A total of 51 (66.2%) participants were females, and 26 (33.7%) were males (female to male ratio=1.9:1). Out of the 77 patients, 73 (94.8%) were Caucasians, and four (5.1%) were mixed-race. Conclusions: Despite its latitude location and European colonization, the prevalence rate was below expectation. The intense internal migration from regions with lower MS prevalence rates to Joinville may have played a role in attenuating the increased risk of MS associated with latitude gradient and European ancestry. Prevalence studies in other cities from Southern Brazil with no significant internal migration and taking part in this broad project may clarify this issue.

RESUMO Introdução: O Comitê Brasileiro de Tratamento e Pesquisa em Esclerose Múltipla (EM) (BCTRIMS) lançou uma iniciativa para determinar a prevalência da EM no Brasil, com base em cidades-chave, consideradas representativas de suas regiões em termos de características demográficas e ambientais. Objetivo: Investigar a taxa de prevalência de EM na cidade de Joinville. Métodos: Foram revisados os prontuários médicos dos pacientes residentes de Joinville e que atendiam aos critérios de diagnóstico McDonald's 2010 revisados para EM no dia da prevalência (11 de março de 2016). Os pacientes em potencial com EM incluíam todos os neurologistas em atividade na cidade, a associação de pacientes e o banco de dados da Secretaria Municipal de Saúde. Anúncios sobre a pesquisa também foram veiculados no rádio e na televisão. Foram excluídos os pacientes que não moravam em Joinville no dia do estudo. Todos os casos potenciais de EM foram convidados para uma revisão presencial do diagnóstico clínico realizada por um painel de neurologistas experientes em EM no dia 11 de março de 2016. Resultados: A prevalência da EM foi de 13,5 por 100.000 habitantes (intervalo de confiança de 95% [IC95%] 12,9-14,0/100.000). 51 pacientes (66,2%) eram do sexo feminino e 26 pacientes (33,7%) do sexo masculino (razão mulher:homem de 1,9:1). Dos 77 pacientes com EM, 73 (94,8%) eram caucasianos e 4 (5,1%) se declararam como pardos. Conclusões: Apesar da colonização europeia, a taxa de prevalência foi abaixo da expectativa, possivelmente devido à elevada taxa de imigração interna associada ao perfil econômico de Joinville. Estudos de prevalência em outras cidades da região sul do Brasil sem imigração interna significativa, e como parte desse amplo projeto, podem esclarecer essa questão.

Brazilian Consensus for the Treatment of Multiple Sclerosis: Brazilian Academy of Neurology and Brazilian Committee on Treatment and Research in Multiple Sclerosis / Consenso Brasileiro para o Tratamento da Esclerose Múltipla: Academia Brasileira de Neurologia e Comitê Brasileiro de Tratamento e Pesquisa em Esclerose Múltipla

ABSTRACT The expanding therapeutic arsenal in multiple sclerosis (MS) has allowed for more effective and personalized treatment, but the choice and management of disease-modifying therapies (DMTs) is becoming increasingly complex. In this context, experts from the Brazilian Committee on Treatment and Research in Multiple Sclerosis and the Neuroimmunology Scientific Department of the Brazilian Academy of Neurology have convened to establish this Brazilian Consensus for the Treatment of MS, based on their understanding that neurologists should be able to prescribe MS DMTs according to what is better for each patient, based on up-to-date evidence and practice. We herein propose practical recommendations for the treatment of MS, with the main focus on the choice and management of DMTs, as well as present a review of the scientific rationale supporting therapeutic strategies in MS.

RESUMO O crescent arsenal terapêutico na esclerose múltipla (EM) tem permitido tratamentos mais efetivos e personalizados, mas a escolha e o manejo das terapias modificadoras da doença (TMDs) tem se tornado cada vez mais complexos. Neste contexto, especialistas do Comitê Brasileiro de Tratamento e Pesquisa em Esclerose Múltipla e do Departamento Científico de Neuroimunologia da Academia Brasileira de Neurologia reuniram-se para estabelecer este Consenso Brasileiro para o Tratamento da EM, baseados no entendimento de que neurologistas devem ter a possibilidade de prescrever TMDs para EM de acordo com o que é melhor para cada paciente, com base em evidências e práticas atualizadas. Por meio deste documento, propomos recomendações práticas para o tratamento da EM, com foco principal na escolha e no manejo das TMDs, e revisamos os argumentos que embasam as estratégias de tratamento na EM.

Normative values of the Brief Repeatable Battery of Neuropsychological Tests in a Brazilian population sample: discrete and regression-based norms / Valores normativos da Brief Repeatable Battery of Neuropsychological Tests (BRB-N) em uma amostra da população Brasileira: dados discretos e contínuos

ABSTRACT Objective Cognitive dysfunction is common in multiple sclerosis. The Brief Repeatable Battery of Neuropsychological Tests (BRB-N) was developed to assess cognitive functions most-frequently impaired in multiple sclerosis. However, normative values are lacking in Brazil. Therefore, we aimed to provide continuous and discrete normative values for the BRB-N in a Brazilian population sample. Methods We recruited 285 healthy individuals from the community at 10 Brazilian sites and applied the BRB-N version A in 237 participants and version B in 48 participants. Continuous norms were calculated with multiple-regression analysis. Results Mean raw scores and the 5th percentile for each neuropsychological measure are provided, stratified by age and educational level. Healthy participants' raw scores were converted to scaled scores, which were regressed on age, sex and education, yielding equations that can be used to calculate predicted scores. Conclusion Our normative data allow a more widespread use of the BRB-N in clinical practice and research.

RESUMO Objetivo Disfunção cognitiva é comum em pacientes com esclerose múltipla. Por isto, a Brief Repeatable Battery of Neuropsychological Tests (BRB-N) foi desenvolvida para avaliar as funções cognitivas mais frequentemente alteradas na doença. Entretanto, estão faltando dados normativos desta bateria no Brasil. Assim, nosso objetivo foi fornecer valores normativos contínuos e discretos da BRB-N para a população brasileira. Métodos Foram recrutados 285 indivíduos sadios da comunidade em 10 centros do Brasil e aplicada a versão A em 237 e a versão B em 48 sujeitos. Normas contínuas foram calculadas com análise de regressão múltipla. Resultados Escores brutos médios e 5°percentil para cada subteste são fornecidos, estratificados por idade e nível educacional. Os escores brutos dos sujeitos sadios foram convertidos em escores de escalas e postos em regressão quanto a idade, sexo e educação, fornecendo equações que podem ser usadas para calcular escores previsíveis. Conclusão Nossos dados normativos permitem um uso mais amplo da BRB-N na prática clínica e na pesquisa, fornecendo normas para dados discretos e contínuos. Normas para dados discretos deveriam ser usadas com cuidado e escores demograficamente ajustados são geralmente preferidos quando interpretando dados neuropsicológicos.

Tonic pupil in leprosy / Pupila tônica em doença de Hansen

Pupil abnormalities in leprosy usually result from chronic iritis with loss of stroma, iris miosis, a sluggish reaction to light, and poor dilation in response to anticholinergic mydriatics. We report two patients with long-standing lepromatous leprosy who developed tonic pupils characterized by mydriasis, absence of reaction to light and hypersensitivity to weak cholinergic solution. Examination revealed iritis and iris atrophy. In both cases, instillation of dilute 0.1% pilocarpine caused miosis in the affected eyes. Tonic pupil occurs in many conditions, but its association with leprosy had not been previously reported.

Anormalidades da pupila em pacientes com doença de Hansen, ocorrem mais comumente devido a irite crônica com perda do estroma iriano, miose, diminuição da reação à luz, e dificuldade de dilatação em resposta a colírios anticolinérgicos. Relatamos dois pacientes com doença de Hansen na forma lepromatosa que desenvolveram pupilas tônicas, caracterizadas por midríase, ausência de reação a luz e para perto e hipersensibilidade a fraca concentração de solução colinérgica. O exame revelou irite e atrofia iriana. Em ambos os casos a instilação de pilocarpina 0,1% causou miose nos olhos afetados. A pupila tônica tem sido relatada em muitas condições, mas sua associação com doença de Hansen ainda não havia sido descrita.

Seronegative Neuromyelitis Optica Spectrum - The challenges on disease definition and pathogenesis / O espectro da neuromielite optica seronegativa - os desafios na definição da doença e sua patogênese

Neuromyelitis optica spectrum disorders (NMOSD) are characterized by severe optic neuritis and/or longitudinally extensive transverse myelitis, and some brain lesions are also unique to NMOSD. Serum autoantibodies against aquaporin-4 (AQP4) are detected in most cases of NMOSD. However, some patients with NMOSD remain seronegative despite repetitive testing during attacks with highly sensitive cell-based assays. The differential diagnosis of NMOSD is not restricted to multiple sclerosis and it includes many diseases that can produce longitudinally extensive myelitis and/or optic neuritis. We review the clinical features, imaging, and laboratory findings that can be helpful on the diagnostic work-up, discuss the differences between AQP4 antibody positive and negative patients with NMOSD, including features of NMOSD with antibodies against myelin oligodendrocyte glycoprotein.

O espectro da neuromielite óptica (NMOSD) é caracterizado por ataques graves de neurite óptica e mielite. Anticorpos séricos contra a aquaporina-4 (AQP4) são usualmente presentes nestes pacientes. Entretanto, alguns pacientes com NMOSD são seronegativos mesmo com testes repetidos em amostras obtidas durante ataques usando métodos altamente sensíveis baseados em células. O diagnóstico diferencial não é restrito à esclerose múltipla e inclui muitas doenças que podem produzir mielite longitudinalmente extensa e/ou neurite óptica. São abordadas as características clínicas, de imagem e de laboratório que podem ser úteis no diagnóstico, as diferenças entre os pacientes positivos para o anticorpo anti-AQP4 e os negativos, incluindo as características dos pacientes com NMOSD que possuem anticorpos contra a glicoproteína associada ao oligodendrócito.

Treatment of neuromyelitis optica: an evidence based review / Tratamento da neuromielite óptica: uma revisão baseada em evidências

Neuromyelitis optica (NMO) is an inflammatory disease of the central nervous system characterized by severe optic neuritis and transverse myelitis, usually with a relapsing course. Aquaporin-4 antibody is positive in a high percentage of NMO patients and it is directed against this water channel richly expressed on foot processes of astrocytes. Due to the severity of NMO attacks and the high risk for disability, treatment should be instituted as soon as the diagnosis is confirmed. There is increasing evidence that NMO patients respond differently from patients with multiple sclerosis (MS), and, therefore, treatments for MS may not be suitable for NMO. Acute NMO attacks usually are treated with high dose intravenous corticosteroid pulse and plasmapheresis. Maintenance therapy is also required to avoid further attacks and it is based on low-dose oral corticosteroids and non-specific immunosuppressant drugs, like azathioprine and mycophenolate mofetil. New therapy strategies using monoclonal antibodies like rituximab have been tested in NMO, with positive results in open label studies. However, there is no controlled randomized trial to confirm the safety and efficacy for the drugs currently used in NMO.

Neuromielite óptica (NMO) é uma doença inflamatória do sistema nervoso central caracterizada por grave neurite óptica e mielite transversa, com um curso usualmente recorrente. O anticorpo contra aquaporina-4 é positivo em grande porcentagem dos pacientes com NMO e se liga a este canal de água altamente expresso nos processos pediosos dos astrócitos. Devido à gravidade dos ataques de NMO e ao elevado risco de incapacidade, o tratamento deve ser instituído tão logo o diagnostico seja confirmado. Existem evidências crescentes de que pacientes com NMO respondem de forma diferente dos pacientes com esclerose múltipla (EM) e, portanto, os tratamentos utilizados na EM podem não ser adequados para NMO. Os quadros agudos de NMO são tratados com pulsos de corticosteroides em altas doses e plasmaférese. O tratamento de manutenção também deve ser instituído para evitar ataques subsequentes e é baseado em corticosteroides orais em baixas doses ou imunossupressores, como a azatioprina e o micofenolato mofetil. Novas estratégias de tratamento utilizando anticorpos monoclonais como rituximab têm sido avaliadas para NMO, com resultados positivos em estudos abertos. Entretanto, não existem estudos clínicos controlados, randomizados, para confirmar a segurança e eficácia dos tratamentos atualmente utilizados na NMO.

Velocidade de processamento, sintomas depressivos e memória de trabalho: comparação entre idosos e portadores de esclerose múltipla / Processing speed, depressive symptoms and working memory: a comparison between aging individuals and multiple sclerosis patients

A esclerose múltipla (EM) e o envelhecimento normal comprometem a substância branca hemisférica, causando déficits neuropsicológicos na função executiva, memória de trabalho (MT) e velocidade de processamento de informação (VPI). Foram investigadas as hipóteses: (a) a VPI pode constituir um fator determinante dos déficits de MT em pacientes com EM e idosos, e (b) sintomas depressivos auto-relatados podem agravar os déficits cognitivos de pacientes com EM. Participaram do estudo 31 pacientes com EM sem depressão, 36 portadores de EM deprimidos, 108 controles demograficamente comparáveis e 100 idosos da comunidade. Os grupos tiveram seus desempenhos comparados em uma escala de auto-relato para depressão e em uma bateria de testes para MT. Os resultados mostraram que o desempenho em MT depende da VPI, dos sintomas depressivos, da idade e da escolaridade dos indivíduos, variáveis que interagem de formas complexas.

Damage to the hemispheric white matter is observed both in multiple sclerosis (MS) and normal aging, causing neuropsychological deficits in tasks of executive function, working memory (WM), and speed of information processing (SPEED). In this study two main hypotheses were investigated: (a) that SPEED may constitute a determining factor of WM impairment in MS patients and in aging individuals; (b) that self-reported depressive symptoms may aggravate cognitive deficits in MS patients. The study investigated 31 elderly MS patients without depression, 36 depressed ones, 108 demographically comparable controls and 100 community recruited senior participants. Performance of the groups was compared on a self-report measure of depression and on a WM test battery. Results showed that WM performance depends on SPEED, depressive symptoms, age, and schooling - variables which interact in complex ways.

A "Conceptual Nervous System" for multiple sclerosis

Neuropsychological diagnosis requires a structure-function correlation model or a "Conceptual Nervous System." The unpredictably variable, widespread, and multifocal nature of pathological changes in multiple sclerosis (MS) challenges the neuropsychological localizationist assumption. To be adapted to MS pathological and clinical heterogeneity, a Conceptual Nervous System should explain impairments associated with multifocal, subcortical, and white matter lesions that cause information processing slowing and working memory/executive function impairment. Our main goal in this theoretical study was to develop a Conceptual Nervous System for MS by integrating current neuropsychological conceptions of structural-functional correlations in MS with a model of conscious mental activity developed by Ernst Pöppel , based on periodic reentrant activity between cortical and subcortical structures. Neuropsychological profiles in MS can be explained by both threshold and multiple disconnection mechanisms. The Conceptual Nervous System encompasses a functional and structural model of the human brain-mind. The functional model classifies mental function into material and formal. Material/semantic functions are modularly organized, and their impairment causes classical focal neuropsychological symptoms. Multiple sclerosis preferentially impairs formal/syntactic function related to widespread patterns of activation and temporal organization. The structural model specifies the system anatomically functions. The neuropsychological adequacy of the proposed Conceptual Nervous System to MS is analyzed by comparing its predictions to results of extant meta-analytic studies

Maintaining quality of life in multiple sclerosis: fact, fiction, or limited reality? / Mantendo a qualidade de vida na esclerose múltipla: fato, ficção ou realidade circunscrita?

Health-related quality of life (HRQOL) is an important marker for health-related impacts on individuals with chronic diseases. This HRQOL study compares multiple sclerosis (MS) patients to a socio-demographically-matched healthy control group. HRQOL was assessed by means of a modular instrument (DEFU/DEFIS), which allows comparisons between diseased and healthy individuals. Main goal of the study was to obtain pertinent data to build a more reliable theoretical framework concerning HRQOL in MS. Another aim was to test the hypothesis of the so-called happiness paradox, according to which disabled individuals could maintain reasonable levels of HRQOL. Results show that MS individuals present lower levels of HRQOL in comparison to healthy controls, arguing against the happiness paradox hypothesis. Preservation of HRQOL levels against certain levels of disability may be restricted to a group of patients.

A qualidade de vida relacionada à saúde (QVRS) é um indicador importante do impacto das doenças crônicas sobre a vida dos indivíduos. Esse estudo propõe uma comparação da qualidade de vida de uma amostra de portadores de esclerose múltipla (EM) e uma amostra pareada de indivíduos saudáveis, avaliada pelos questionários DEFU / DEFIS. O objetivo é contribuir para a construção de um referencial teórico a respeito do impacto das doenças crônicas e de seus tratamentos no bem-estar dos pacientes, assim como de investigar a hipótese do paradoxo da felicidade, segundo a qual os pacientes manteriam um bom nível de sensação de bem-estar apesar de suas incapacidades causadas pela doença. Os resultados mostraram que pacientes com EM apresentam graus mais baixos de QVRS do que indivíduos sadios, o que não corrobora a existência do paradoxo da felicidade. No entanto, é possível que a preservação da QVRS apesar das vicissitudes associadas à doença possa ser restrita a um grupo de pacientes.

Study of oligoclonal bands restricted to the cerebrospinal fluid in multiple sclerosis patients in the city of São Paulo / Estudo de bandas oligoclonais restritas ao líquido cefalorraquidiano em pacientes com esclerose múltipla na cidade de São Paulo

The frequency of oligoclonal bands (OCB) restricted to the cerebrospinal fluid (CSF) from patients with multiple sclerosis (MS) varies widely in different populations. The objective of this study was to determine the frequency of these OCB in a group of MS patients in the city of São Paulo. Techniques used to detect OCB consisted of isoelectric focusing followed by immunoblotting. Oligoclonal bands were found in 49 (54.4 percent) out of 90 patients with clinically definite MS; in (31.2 percent) of the 16 patients with clinically isolated syndrome; in 7 (17.9 percent) of 39 patients with inflammatory disorders of the central nervous system (IDCNS), and in none of the individuals with no neurological condition (control group). The specificity of the method was 100 percent when compared to the control group and 82.1 percent when compared to the IDCNS group. These results suggest that the frequency of CSF OCB is much lower in Brazilian MS patients from São Paulo city than that reported in MS series from Caucasian populations.

A frequência da detecção de bandas oligoclonais (BOC) restritas ao líquido cerebrorraquidiano (LCR) em pacientes com esclerose múltipla (EM) varia amplamente em diferentes populações. O objetivo deste estudo foi determinar a frequência destas BOC em pacientes com EM em amostra de população da cidade de São Paulo. A técnica utilizada para a detecção das BOC foi a focalização isoelétrica, seguida do immunoblotting. BOC foram detectadas: em 49 (54,4 por cento) de 90 pacientes com EM clinicamente definida; em 5 (31,2 por cento) de 16 pacientes com síndrome clínica isolada; em 7 (17,9 por cento) de 30 pacientes com doenças inflamatórias do sistema nervoso central (DISNC); e em nenhum indivíduo sem doença neurológica. A especificidade do método foi 100 por cento quando comparada ao grupo controle e 82,1 por cento quando comparada ao grupo de DISNC. Estes resultados sugerem que a freqüência de BOC no LCR é mais baixa em pacientes da cidade de São Paulo portadores de EM do que aquelas descritas em populações caucasianas.

Pregnancy and multiple sclerosis: the initial results from a Brazilian database / Gravidez e esclerose múltipla: resultados preliminares de base de dados Brasileira

PURPOSE: Pregnancy management poses an extra challenge to physicians and their multiple sclerosis (MS) patients. There are few papers reporting databases on the subject. METHOD: Brazilian database from nine MS clinical and research units, with complete data on 47 pregnant women (49 pregnancies). RESULTS: Despite relatively high exposure to MS medications, no birth defects were reported. Low birth weight and prematurity were similar to those for developing countries. Three complications may have been associated with these medications, while three others were considered to be of purely obstetric nature. CONCLUSION: Our results confirm previous findings on lower relapse rate during pregnancy and add to the present literature informing on data related to drug exposure.

PROPÓSITO: O manejo da gravidez cria um desafio extra aos médicos e aos pacientes com esclerose múltipla (EM). Existem poucos trabalhos relatando bases de dados neste tema. MÉTODO: Base de dados brasileira de nove centros clínicos e de pesquisa na EM, com dados completos de 47 mulheres grávidas (49 gestações). RESULTADOS: Apesar da exposição a drogas para EM ter sido relativamente alta, não foram registradas malformações. Baixo peso e prematuridade foram semelhantes àqueles de países em desenvolvimento. Três complicações podem ter sido associadas a drogas, enquanto outras três foram consideradas como sendo de natureza puramente obstétrica. CONCLUSÃO: Nossos resultados confirmam os achados de menor taxa de surtos na gestação e adicionam dados relacionados a exposição a drogas, na literatura atual.

Musical identity of patients with multiple sclerosis / Identidade musical em pacientes com esclerose múltipla

Musical autobiographies consist of a powerful therapeutic tool by which individuals define themselves. The use of this technique may help (re)construction personal identities and improve quality of life of patients with multiple sclerosis (MS). Eight adult patients on treatment at CIEM Multiple Sclerosis Investigation Center after selecting 10 to 15 pieces of music most significant in their lives were interviewed. The data collected were classified according to Even Rudd categories, which reveal how a person expresses his personal, social, temporal and transpersonal identities. We observed that recall of musical history makes MS patients get better perception both of their feelings and body awareness, as well as provide them with an alternative way to express themselves, activate and contextualize affective memories, and achieving a sense of life continuity in spite of the disease.

Autobiografias musicais constituem um recurso terapêutico pelo qual indivíduos definem a si mesmos, auxiliando a (re)construção da identidade e contribuindo para a melhora da qualidade de vida de portadores de esclerose múltipla (EM). Oito pacientes adultos sob acompanhamento no Centro de Investigação em esclerose múltipla (CIEM) da UFMG, selecionaram entre 10 e 15 músicas significativas em sua vida, a respeito das quais discorreram em entrevista aberta. Os dados foram analisados qualitativamente segundo categorias criadas por Even Rudd, que visam revelar como o indivíduo expressa suas identidades pessoal, social, temporal e transpessoal. Submetidos a tratamento quantitativo, os dados demonstraram que, através da sua história musical, os pacientes aumentaram a percepção dos sentimentos e sensações corporais, expressaram-se de maneiras alternativas e ativaram memórias afetivas, contextualizando-as e adquirindo um senso de continuidade da vida.

The Brazilian version of the 25-Item National Eye Institute Visual Function Questionnaire: translation, reliability and validity / Versão brasileira do questionário de função visual de 25 itens do questionário do National Eye Institute: tradução, confiabilidade e validação

PURPOSE: To develop and investigate the reliability and validity of a Brazilian version of the 25-Item National Eye Institute Visual Function Questionnaire. METHODS: A Brazilian version of the questionnaire was developed and applied to patients with chronic eye diseases and healthy controls. Reliability was assessed by Cronbach's alpha coefficient, intraclass correlation coefficient and interrater reliability coefficient. Participants were submitted to the Medical Outcomes Study Short Form-36 Questionnaire. Validity was estimated by the correlation between the questionnaires and among the 12 subscales of the questionnaire, subscales scores and visual acuity, patients' and controls' subscales scores, and the factor analysis. Responsiveness of the questionnaire was assessed in a group of patients before and following cataract surgery. RESULTS: Cronbach's alpha, intraclass correlation and interrater reliability coefficients were highly significant. Validity was well established in all tests. In patients who underwent cataract surgery, a better vision-related quality of life was observed following surgery. CONCLUSION: The Brazilian version of the 25-Item National Eye Institute Visual Function Questionnaire has valid and reliable psychometric properties and can be applied to vision-related quality of life research.

OBJETIVO: Desenvolver e investigar a confiabilidade e a validade da versão brasileira do Questionário de Função Visual de 25 Itens do National Eye Institute. MÉTODOS: A versão brasileira do questionário foi desenvolvida e aplicada em pacientes com doenças oculares crônicas e controles sadios. A confiabilidade foi calculada pelo coeficiente alfa de Cronbach de correlação intraclasse e de confiabilidade entre examinadores. Foi usado o questionário "The Medical Outcomes Study Short Form-36". A validade foi calculada pela correlação entre as escalas dos questionários e entre as 12 subescalas do questionário, a pontuação das subescalas e a acuidade visual, a pontuação das subescalas de pacientes e controles e a análise fatorial. A validação do questionário foi calculada em grupo de pacientes antes e após cirurgia de catarata. RESULTADOS: O coeficiente de alfa de Cronbach, de correlação intraclasse e de variação entre entrevistadores, e os testes de validade da versão brasileira foram significantes. A responsividade foi confirmada pela melhora na qualidade de vida visual no grupo submetido à cirurgia de catarata. CONCLUSÃO: A versão brasileira do Questionário de Função Visual de 25 Itens apresenta propriedades psicométricas válidas e confiáveis e pode ser aplicado em pesquisa de qualidade de vida visual.

Devic’s neuromyelitis optica: a critical review

Devic's neuromyelitis optica (NMO) is an idiopathic inflammatory demyelinating and necrotizing disease characterized by predominant involvement of the optic nerves and spinal cord. In Asian countries relapsing NMO has been known as opticospinal multiple sclerosis. It has long been debated if NMO is a variant of multiple sclerosis (MS) or a distinct disease. Recent studies have shown that NMO has more frequently a relapsing course, and results from attack to aquaporin-4 which is the dominant water channel in the central nervous system, located in foot processes of the astrocytes. Distinctive pathological features of NMO include perivascular deposition of IgG and complement in the perivascular space, granulocyte and eosinophil infiltrates and hyalinization of the vascular walls. These features distinguish NMO from other demyelinating diseases such as MS and acute demyelinating encephalomyelopathy. An IgG-antibody that binds to aquaporin-4, named NMO-IgG has high sensitivity and specificity. Magnetic resonance imaging (MRI) studies have revealed that more frequently there is a long spinal cord lesion that extends through three or more vertebral segments in length. Brain MRI lesions atypical for MS are found in the majority of cases. Treatment in the acute phase includes intravenous steroids and plasma exchange therapy. Immunosupressive agents are recommended for prophylaxis of relapses.

Neuromielite óptica ou doença de Devic (NMO) é uma doença inflamatória com desmielinização e necrose envolvendo preferencialmente os nervos ópticos e a medula espinal. Desde sua descrição inicial tem havido controvérsia se a NMO é uma variante da esclerose múltipla (EM) ou se é uma entidade independente. Na Ásia a doença é conhecida como esclerose múltipla óptico-espinal. Recentes avanços tem demonstrado que na maioria dos casos a NMO é recorrente e resulta de alterações inflamatórias por ataque à aquaporina-4, uma proteína localizada nos pés dos astrócitos na barreira hemato-encefálica. Patologicamente a NMO difere da EM pela presença de necrose e cavitação no centro da medula, deposição perivascular de IgG e complemento, infiltração de neutrófilos e eosinófilos, assim como por hiperplasia e hialinização dos vasos. O anticorpo contra a aquaporina-4 (IgG-NMO), detectado no soro dos pacientes, tem alta sensibilidade e especificidade. Imagem por ressonância magnética demonstra lesão medular que se estende três ou mais segmentos vertebrais. Na maioria dos casos há lesões cerebrais atípicas para EM. Corticosteróide venoso em altas doses e plasmaférese são usados no tratamento das fases agudas, enquanto os imunossupressores devem ser usados na profilaxia das recorrências.

Heterogeneidade neuropsicológica na esclerose múlipla / Neuropsychological heterogeneity in multiple sclerosis

A esclerose múltipla (EM) é uma doença neurológica progressiva e incapacitante, cujos sintomas afetam o funcionamento motor, sensorial e psicológico. Diversas variáveis clínicas e psicossociais influenciam o perfil neuropsicológico na EM, que é extremamente heterogêneo. O objetivo principal do presente estudo foi investigar a possibilidade de estratificar estatisticamente portadores de EM e controles a partir das dimensões neurológica, sócio-demográfica e neuropsicológica de funcionamento. A partir desse objetivo, foi conduzido um procedimento de análise de conglomerados utilizando cinco instrumentos neuropsicológicos, selecionados dentre uma gama de nove medidas, de acordo com a acurácia diagnóstica. A amostra foi constituída por 45 pessoas saudáveis e 35 portadores de EM com características sócio-demográficas semelhantes. Os resultados indicaram uma solução ideal com quatro conglomerados a partir de duas dimensões, funcionamento "cognitivo" e "psicossocial", que representam aspectos independentes, porém não disjuntivos, do funcionamento neuropsicológico na EM.

Multiple sclerosis (MS) is a progressively disabling neurological disease which symptoms affect sensory, motor and psychological functioning. Several clinical neurological and psychological variables influence the neuropsychological profile in MS, which is extremely heterogeneous. The main objective of the present study was to investigate if it is possible to statistically stratify control subjects and MS patients from neurological, socio-demographic and neuropsychological dimensions. With this purpose we applied cluster analysis procedures to five neuropsychological instruments selected according to diagnostic accuracy from a pool of 9 neuropsychological tests. The sample was composed of 45 healthy controls and 35 MS patients with similar socio-demographic characteristics. The results indicated an ideal solution with 4 different clusters according to two dimensions: "cognitive" and "psychosocial" functioning, which represent independent but non-disjunctive aspects of neuropsychological functioning in MS.

Bipolar disorder and multiple sclerosis

Bipolar disorder may be overrepresented in multiple sclerosis (MS) patients. Although research in this area is limited, studies assessing the nature of this association have focused on genetic aspects, adverse reaction to drugs and brain demyelinating lesions. Herein we report three patients with MS that also presented bipolar disorder. The coexistence of neurological and psychiatric symptoms in most MS relapses highlights the relevance of biological factors in the emergence of mood disorders in these patients.

O transtorno bipolar do humor parece estar super-representado em pacientes com esclerose múltipla (EM). Apesar de a pesquisa nessa área ser limitada, estudos acerca da natureza dessa associação têm se concentrado em aspectos genéticos, reações adversas a drogas e lesões desmielinizantes no sistema nervoso central. Relatamos, aqui, três casos de pacientes com EM que também apresentaram transtorno bipolar do humor. A coexistência de sintomas neurológicos e psiquiátricos em grande parte das recaídas de EM reforça a importância de fatores biológicos na gênese dos sintomas afetivos nesses pacientes.